»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº ¿¡ÇǽºÅ¬¸® Ãâ½Ã·Î ³Ä¡¼º Èñ±ÍÁúȯ(PNH¡¤aHUS) ȯÀÚµéÀÇ Ä¡·áºñ ºÎ´ãÀÌ ¹ÝÀ¸·Î ÁÙ¾îµé¾ú´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº°¡ 1ÀÏ Èñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦ ¿¡ÇǽºÅ¬¸®(¼ººÐ¸í ¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿)¸¦ ±¹³»¿¡ Ãâ½ÃÇÑ´Ù.
¿¡ÇǽºÅ¬¸®´Â ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö ¼Ò´¢Áõ(PNH)°ú ºñÁ¤Çü ¿ëÇ÷¼º ¿äµ¶ ÁõÈıº(aHUS) µîÀÇ ³Ä¡¼º Èñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦´Ù. ¹Ì±¹ ¾Ë·º½Ã¿ÂÀÌ °³¹ßÇØ ¾Æ½ºÆ®¶óÁ¦³×Ä«°¡ ÆǸŠÁßÀÎ ¾àÇ° ¼Ö¶ó¸®½ºÀÇ ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯À̱⵵ ÇÏ´Ù.
¼Ö¸®¸®½º´Â ¼ºÀÎ ±âÁØ ¿¬°£ Ä¡·á ºñ¿ëÀÌ 4¾ï ¿ø¿¡ ´ÞÇÏ´Â ´ëÇ¥ÀûÀÎ ÃÊ°í°¡ ¹ÙÀÌ¿ÀÀǾàÇ°À¸·Î ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯ °³¹ßÀ» ÅëÇÑ È¯ÀÚ Á¢±Ù¼º È®´ë°¡ Àý½ÇÇÑ Á¦Ç°ÀÌ´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â ÀÌ·¯ÇÑ ÀÇ·á ÇöÀåÀÇ ¹ÌÃæÁ· ¼ö¿ä ÇؼҸ¦ À§ÇØ ±âÁ¸ ¿À¸®Áö³Î ÀǾàÇ° ±âÁØ º´´ç 513¸¸2364¿øÀÌ´ø ¾à°¡¸¦ Àý¹Ý ¼öÁØÀÎ 251¸¸4858¿øÀ¸·Î ´ëÆø ÀÎÇÏÇß´Ù. ÀÌ´Â 4¿ùºÎÅÍ »õ·Ó°Ô Àû¿ëµÇ´Â ¼Ö¸®¸®½º ¾à°¡ 360¸¸ ¿ø¿¡ ºñÇؼµµ ¾à 30% Àú·ÅÇÑ ±Ý¾×ÀÌ´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â Áö³ 1¿ù ±¹³»¿¡¼ ¿¡ÇǽºÅ¬¸®ÀÇ Ç°¸ñ Çã°¡¸¦ ȹµæÇßÀ¸¸ç Èñ±ÍÁúȯ ȯÀڵ鿡°Ô Á¶¼ÓÈ÷ ÀǾàÇ°À» °ø±ÞÇϱâ À§ÇÑ º¸°Çº¹ÁöºÎ¿Í °Ç°º¸Çè½É»çÆò°¡¿ø µîÀÇ ºü¸¥ ¾à°¡ ½É»ç ¹× ½ÂÀÎÀ» °ÅÃÄ 4¿ù¿¡ Á¦Ç°À» Ãâ½ÃÇÒ ¼ö ÀÖ°Ô µÆ´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â ¿¡ÇǽºÅ¬¸®ÀÇ ±¹³» À¯Åë ¹× ÆǸŸ¦ Á÷Á¢ ´ã´çÇÒ ¿¹Á¤ÀÌ¸ç ¿¡ÇǽºÅ¬¸®¸¦ ó¹æ¹Þ´Â ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ Áö¿ø ÇÁ·Î±×·¥µµ ¸¶·ÃÇÒ °èȹÀÌ´Ù.
°íÇѽ »ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº »çÀåÀº ¡°°íÇ°Áú ¹ÙÀÌ¿ÀÀǾàÇ°À» Àú·ÅÇÑ °¡°ÝÀ¸·Î ´õ ¸¹Àº ȯÀڵ鿡°Ô Á¦°øÇÒ ¼ö ÀÖ°Ô µÆ´Ù¡±¸ç ¡°ÇâÈÄ Ä¡·á ºñ¿ëÀÌ ´ëÆø °¨¼ÒµÅ ±¹°¡ °Ç°º¸Çè ÀçÁ¤ Àý°¨¿¡µµ ±â¿©ÇÒ ¼ö ÀÖÀ» °ÍÀ¸·Î ±â´ëÇÑ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.